Anticorpi anti-BP 180 (pemfigoid bulos)

Informații generale

Pemfigoidul include un grup de boli autoimune localizate la nivelul tegumentelor și mucoaselor ce se caracterizează prin prezența unor vezicule situate subepidermal sau subepitelial și anticorpi IgG anti-membrană bazală în ser. Din această categorie fac parte: pemfigoidul bulos, herpesul gestationis și pemfigoidul cicatricial.

Pemfigoidul bulos este o boală cronică pruriginoasă debilitantă, ce apare în principal la persoanele în vârstă și este caracterizată prin dezvoltarea unor vezicule pe o zonă eritematoasă sau urticariană. Erupția este de obicei generalizată. Au fost descrise mai multe asocieri ale pemfigoidului bulos cu alte afecțiuni, dar probabil că acestea sunt întâmplătoare. De asemenea nu a putut fi demonstrată asocierea cu procese maligne¹.

Anticorpii IgG anti-membrană bazală se găsesc în serul a 80% dintre pacienți, dar și local la nivelul membranei bazale, unde se pot observa depozite lineare de IgG și C3^1;2;3.

În pemfigoid, anticorpii IgG se leagă de proteine specifice ce intră în alcătuirea unor complexe de adeziune celula-matrice – hemidesmozomi – și activează complementul. In urma reacției dintre anticorpi și moleculele din componenta joncțiunii celulare sunt eliberate numeroase substanțe chemotactice care atrag la acest nivel celulele inflamatorii; celulele eliberează proteaze și diverși mediatori, care degradează hemidesmozomii și determină o separare dermo-epidermică. Tinta autoanticorpilor serici sunt proteinele transmembranare BP230 și BP180 (BPAG1 și BPAG2), denumite astfel deoarece greutatea moleculară a acestor antigene este 230 kD și respectiv, 180 kD. Se consideră că BP180 reprezintă ținta directă a autoanticorpilor datorită localizării sale de-a lungul membranei bazale, în timp ce anticorpii anti-BP230 sunt produși secundar^1;2.

Pemfigoidul cicatricial afectează în principal cavitatea bucală (gingivita descuamativă) și zona oculară (conjunctivita la debut care dezvoltă în timp aderențe fibroase conjunctivale, obliterarea sacului conjunctival, xeroftalmie, opacifierea și perforația corneei și în final orbire). Pacienții prezintă același tip de anticorpi IgG circulanți ca și cei cu pemfigus generalizat¹.

Deși diferitele boli cutanate buloase au anumite caracteristici specifice care le disting, de cele mai multe ori manifestările clinice sunt atipice și se suprapun cu alte afecțiuni. Depistarea anticorpilor anti-membrană bazală în ser este extrem de sensibilă și specifică pentru pemfigoid și reprezintă un element important în diagnosticarea acestei afecțiuni.

Diagnosticul  prompt și precis este util în stabilirea tratamentului, minimizarea sechelelor bolii, comorbidității și disconfortului pacientului.

Identificarea antigenelor BP180 și BP230 a condus la dezvoltarea de teste ELISA cu sensibilitate și specificitate înalte².

Recomandări pentru determinarea anticorpilor anti-BP180 – diagnosticul și monitorizarea răspunsului terapeutic al pacienților cu pemfigoid².

Pregătire pacient – nu este necesară o pregătire specială³.

Specimen recoltat – sânge venos³.

Recipient de recoltare – vacutainer fără anticoagulant, cu/fără gel separator³.

Prelucrare necesară după recoltare – se separă serul prin centrifugare; se lucrează serul proaspăt; dacă acest lucru nu este posibil, serul se păstrează la 2-8°C, la -20°C sau la -70°C³.

Volum probă – minim 2 mL ser³.

Cauze de respingere a probei: specimen hemolizat, ser lipemic sau contaminat bacterian³.

Stabilitate probă – serul separat este stabil 7 zile 2-8°C; timp îndelungat la -20°C; nu decongelați/recongelați³.

Metodă – ELISA³.

Valori de referință – <20 U/mL³.

Interpretarea rezultatelor

Bibliografie