Boala Raynaud versus sindromul Raynaud

Cuprins:

• Boala Raynaud – mai des întâlnită la femei? 
• Semne și simptome în cazurile diagnosticate cu Sindromul Raynaud 
• Diagnostic – Boală versus Sindrom Raynaud 
• Boala Raynaud tratament

Sindromul Raynaud sau fenomenul Raynaud (secundar) este produs de o boală de fond, cum ar fi sclerodermia, lupusul, artrita, bolile de inimă, sindromul de tunel carpian sau degerăturile. Deoarece boala Raynaud secundară este asociată cu spasmul vascular dar și cu o afectare ireversibilă (definitivă) a structurii vaselor de sânge, fenomenul de ischemie este adesea mult mai sever și mai dificil de tratat².

De asemenea, pot fi implicați și alți factori, cum ar fi fumatul sau expunerea profesională. De exemplu, muncitorii care folosesc mașini și unelte mecanice (ciocan pneumatic) pot suferi de o formă de Raynaud cauzată de vibrațiile produse, numită sindromul de vibrație braț-mână (HAVS).

Un exemplu important de etiologie vasospastică este sindromul Raynaud indus de medicamente precum medicamentele anti-migrenă, interferonul alfa și beta, ciclosporina și beta-blocantele neselective. Afecțiuni precum cele tiroidiene și unele tulburări de coagulare au fost, de asemenea, asociate cu forma secundară. 

Prin urmare, acest fenomen constă în afectarea circulației vasculare periferice de la nivelul degetelor, zona afectată fiind resimțită ca amorțită și rece, pe fondul existenței unor temperaturi scăzute sau în urma unui stres emoțional. Acest proces se produce deoarece arterele mici care irigă pielea din zonele periferice (expuse), vor răspunde excesiv la acțiunea acestor stimuli, limitând fluxul sanguin local (se va produce o vasoconstricție refexă exagerată, temporară).  

Femeile sunt mai predispuse la apariția bolii Raynaud, statisticile confirmând totodată că este mai frecvent la persoanele care locuiesc în regiuni geografice cu climat rece³. 

Boala Raynaud – mai des întâlnită la femei? 

Un studiu japonez recent a examinat relația dintre dinamica fluxului sanguin și hormonii sexuali (analiză efectuată pe șoareci) având ca obiectiv confirmarea faptului că hormonii estrogeni sunt responsabili de apariția bolii Raynaud, acest hormon fiind sintetizat în cantități mai mari la femei, comparativ cu bărbații. 

Numeroase studii au demonstrat că la debutul pubertății există niveluri ridicate de estrogen, acesta având un rol important în dezvoltarea caracterelor sexuale secundare feminine. Hormonii estrogeni sunt implicați mai ales în reglarea ciclului menstrual, fiind esențial în controlul proliferării mucoasei uterine.  

Potrivit studiului menționat, hormonii estrogeni vor interacționa cu o serie de receptori de suprafață ai celulelor endoteliale vasculare, contribuind la reglarea fluxul sanguin.  S-a constatat că la șoarecii cu niveluri crescute de estrogen, a existat și o sensibilitate crescută a extremităților, sub influența temperaturii scăzute. Deși acest studiu nu demonstrează în mod direct un efect cauzal între estrogen și sindromul Raynaud, acesta sugerează o anumită implicare în dezvoltarea afecțiunii, mai ales la femeile tinere.  

Predominența bolii la femei este evidentă, cu un raport de 9 la 1 femei vs. bărbați. Sindromul Raynaud primar debutează, de obicei, între vârsta de 15 și 30 de ani, afectează femeile, este tranzitoriu și nu limitează activitatea fizică. În cazul persoanelor cu vârste de >60 de ani, prevalența este de doar 0,1 – 1% și are drept cauze, boala vasculară obstructivă⁴. 

Semne și simptome în cazurile diagnosticate cu Sindromul Raynaud 

Acest fenomen se caracterizează prin apariția unor accese intermitente de paloare (zone cutanate de culoare albă), cianoză sau paloare urmată de cianoză la nivelul degetelor, precipitate de frig sau de tulburări emoționale. Pacienții semnalează mâini amorțite, degete amorțite, senzația de răceală la nivelul degetelor de la mâini sau picioare asociate cu durere cu caracter înțepător, după revenirea la temperatură ambientală sau după dispariția stresului emoțional.

Boala poate să se manifeste și la nivelul nasului, buzelor, urechilor și chiar al zonelor mamelonare. Revenirea fluxului sanguin la normalitate se poate face în 15 minute, odată cu normalizarea temperaturii în zona afectată⁵. 

Diagnostic – Boală versus Sindrom Raynaud 

Diagnosticul se stabilește pe baza tabloului clinic, pacientul descriind adesea simptome cu caracter episodic sau repetitiv. Elementele istoricului pacientului ar trebui să includă vârsta de debut, localizarea zonelor afectate, confirmarea prezenței simetriei acestora, prezența de ulcerații și severitatea generală a crizelor. Deoarece boala Raynaud apare ca răspuns la stimulii menționați, istoricul pacientului ar trebui să includă și o evaluare a factorilor agravanți. Variabilitatea sezonieră poate fi raportată și datorită modificării severității frigului ca stimul, de-a lungul anotimpurilor. 

În cazurile complicate pot fi recomandate și alte investigații de laborator sau poate fi necesar un diagnostic diferențial între diferitele etiologii ale sindromului Raynaud. Progresia bolii se poate instala în decurs de 5 ani de la diagnosticul inițial de boală. 

Se recomandă următoarele analize de primă linie: 

• Hemogramă, pentru confirmarea unor tulburări, cum ar fi policitemia, afecțiunile maligne subiacente etc.;
• Creatinină serică – pentru evaluarea funcției renale;
• Timpul de protrombină Quick – recomandat în suspicionarea unei tulburări de coagulare;
• Glucoza serică – pentru a evalua eventual un diabet zaharat asociat;
• Creatinkinaza serică – evaluarea leziunilor musculare din cadrul unor boli de tip polimiozită și dermatomiozită;
• Factorul reumatoid – în cazul suspiciunii de artrită reumatoidă sau de anumite forme de crioglobulinemie;
• TSH – ca prim pas în confirmarea unor tulburări la nivel tiroidian. 

În plus, deoarece sindromul Raynaud este asociat cu o serie de afecțiuni ale țesutului conjunctiv, identificarea autoanticorpilor declanșatori ai acestor patologii autoimune poate fi efectuată prin teste de laborator pentru identificare anticorpi antinucleari (ANA), anti ADN anti-dublu catenar, anti-SSA, anti-SSB, anti -Smith, anti-ribonucleoproteină, anti-Scl-70, anti-centromer, anti-Pm-Scl, anti-ARN polimeraza III.  

Caracteristicile clinice asociate cu etiologii precum LES sau crioglobulinemia recomandă testarea de laborator și pentru: CRP, anticorpi antinucleari (IFT), anticorpi anti ADN – dublu catenar, anti-SSA, anti-SSB, complement C3 și C4, determinare crioglobuline, electroforeza proteinelor serice și profilul lipidic a jeun.  

Un set minim de investigații ar trebui să includă microscopia capilară a pliului unghial, hemograma completă, viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH) și ANA. 

Boala Raynaud tratament

Tratamentul bolii Raynaud depinde de severitatea cazului și de existența altor afecțiuni asociate. Pentru majoritatea persoanelor, boala Raynaud nu este invalidantă, dar poate afecta calitatea vieții. 

Managementul nonfarmacologic include educarea pacientului cu privire la schimbările comportamentale, cum ar fi evitarea temperaturilor scăzute, a stresului emoțional, renunțarea la fumat și precauție la administrarea medicamentelor vasoconstrictoare, cu evitarea acestora, dacă este posibil. Strategiile pentru menținerea constantă a temperaturii corpului pot include o îmbrăcăminte corespunzătoare și utilizarea mănușilor. Unii pacienți declară, de asemenea, că încălzirea mâinilor în apă caldă sau mobilizarea/ frecarea mâinilor ajută la reducerea serverității episodului. 

Tratamentul farmacologic se face cu medicamente vasodilatatoare. De obicei, terapiile încep cu cea mai mică doză posibilă și aceasta crește treptat, pentru a reduce efectele secundare. Dacă se constată eșecul unei terapii, este luată în considerare o altă terapie. La pacienții cu simptome progresive, clinicianul trebuie să abordeze cauzele reversibile și/ sau să trateze comorbiditățile, înainte de a iniția intervenții suplimentare.  

Referințe: 

1. https://www.nhsinform.scot/illnesses-and-conditions/heart-and-blood-vessels/conditions/raynauds-phenomenon  
2. https://www.rheumatologyadvisor.com/ddi/raynauds-syndrome/  
3. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/raynauds-disease/symptoms-causes/syc-20363571
4. https://emedicine.medscape.com/article/331197-workup#c7  
5. https://www.niams.nih.gov/health-topics/raynauds-phenomenon 
6. https://www.painscale.com/article/what-is-the-difference-between-raynaud-s-disease-and-raynaud-s-phenomenon 
7. https://www.painscale.com/article/what-is-the-difference-between-raynaud-s-disease-and-raynaud-s-phenomenon 
8. https://www.uspharmacist.com/article/the-description-and-treatment-of-raynauds-diseasephenomenon