Fibroza pulmonară în contextul bolilor pulmonare cronice

Cuprins:

• Fibroza pulmonară idiopatică
• Fibroză pulmonară: cauze, simptome și factori de risc
• Diagnostic și tratament în cazurile cu fibroză pulmonară

Fibroza pulmonară idiopatică

Acest proces de cicatrizare, asociat cu fibroza pulmonară poate fi cauzat de o serie de factori. Atunci când nu poate fi identificată o cauză, afecțiunea este denumită FP idiopatică.  Procesul de fibroză este ireversibil și incurabil, dar anumite terapii pot fi utile pentru ameliorarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții.

Nu există statistici clare, în ceea ce privește numărul exact al pacienților afectați de această boală.Un studiu recent a estimat că fibroza pulmonară idiopatică (care este doar unul dintre cele peste 200 de tipuri) afectează 1 din 200 de adulți cu vârsta de peste 70 de ani, în Statele Unite. În prezent, există peste 250.000 de americani care trăiesc cu această patologie.

Aproximativ 50.000 de cazuri noi sunt diagnosticate în fiecare an și până la 40.000 de americani mor anual din cauza FPI². În România, specialiștii estimează că aproximativ 3.500 de pacienți suferă de fibroză pulmonară idiopatică, dar numărul de pacienți diagnosticați cu certitudine, cu fibroză pulmonară, este în jur de 150, ceea ce sugerează că majoritatea pacienților, fie nu sunt diagnosticați, fie fac parte din categoria pacienților pentru care boala este asociată/ încadrată la alte afecţiuni, de tipul astm bronşic, emfizem pulmonar sau insuficiență cardiacă⁸.

Fibroză pulmonară: cauze, simptome și factori de risc

Există cinci categorii principale de fibroză pulmonară ce au o etiologie (cauze) identificabilă. FP indusă de:

• medicamente (amiodarona, nitrofurantoina, metotrexat, chimoterapia, etc.);
• radiații (radioterapia la nivelul cutiei toracice în antecedente sau efectuată în prezent);  
• factori de mediu (pneumonia de hipersensibilitate – cauzată de expunerea la mucegaiuri, bacterii, ciuperci);  
• boli autoimune ale țesutului conjunctiv;  
• pneumoconioze (induse de expunerea la praf, fibre de sticlă, gaze sau vapori care pot cauza FP – azbest, silice, cărbune).

În ceea ce privește FP idiopatică, există mai multe ipoteze cu privire la factorii declanșatori, inclusiv recurența unor infecții virale sau expunerea la fumul de țigară (nicotina și fumatul). De asemenea, unele forme de FPI pot fi ereditare, având o cauză genetică. Anumiți pacienți cu această patologie pot asocia și boala de reflux gastroesofagian (GERD). Pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică spraviețuiesc în medie 2-5 ani, de la momentul diagnosticului. Vârsta medie la care apare boala este de 70 de ani și aproximativ două treimi dintre cei afectați sunt fumători.

Cele mai frecvente simptome ale fibrozei pulmonare sunt tusea seacă, persistentă și dispneea.Alte simptome, mai rar întâlnite, includ oboseală, pierdere inexplicabilă în greutate, dureri musculo-articulare; de asemenea, este caracteristic aspectul particular al formei degetelor (lărgirea și rotunjirea vârfurilor acestora) – clubbing – patul unghial se înmoaie, unghiile par că „plutesc” deasupra acestuia, formând un unghi mai ascuțit cu cuticula, mărirea și bombarea vârfurilor degetelor și curbarea unghiei, astfel încât va avea aspectul unei sticle de ceas.

Evoluția fibrozei pulmonare și gravitatea simptomelor poate varia considerabil de la un pacient la altul. Există pacienți la care boala progresează în mod accelerat, aceștia dezvoltând o formă severă, sau ale căror simptome sunt moderate și se agravează mai lent, pe parcursul a luni sau ani. Pe măsură ce procesul cicatricial (fibros) pulmonar se extinde, simptomele se agravează.

Dificultățile de respirație apar inițial în timpul exercițiilor fizice, dar, pe măsură ce boala progresează, pacienții pot manifesta o senzație de lipsă de aer în timpul activităților zilnice de rutină, cum ar fi cele de asigurarea a igienei corporale, îmbrăcatul, conversațiile telefonice sau chiar alimentarea.

Există anumiți factori care predispun la fibroză pulmonară: fumatul, vârsta (persoane vârstnice), sexul masculin, anumite meserii (minerit, agricultură, construcții sau expunerea la mediu poluat cunoscuți ca fiind dăunători pentru plămâni), tratamente împotriva cancerului, factori genetici.

Diagnostic și tratament în cazurile cu fibroză pulmonară

Medicul va face o anamneză, va efectua un examen fizic și va putea recomanda următoarele investigații:

• Teste de imagistică: radiografie toracică, tomografie computerizată, ecografie cardiacă;
• Teste pentru evaluarea funcției pulmonare: spirometrie, pulsoximetrie, test de efort;
• Teste de sânge pentru a evalua funcția ficatului (TGP, TGO, bilirubina) și a rinichilor (creatinină, uree), precum și pentru excluderea unor alte afecțiuni.

Pot fi, de asemenea, realizate teste de gazometrie arterială – evaluarea schimburilor respiratorii de oxigen, dioxid de carbon și alte componente ale aerului, pentru a afla informații despre funcția plămânilor.

Terapiile actuale utilizate la pacienții cu fibroză pulmonară nu s-au dovedit a fi suficient de eficiente în stoparea progresiei bolii, dar unele dintre acestea pot ameliora temporar simptomele, iar altele pot contribui la îmbunătățirea calității vieții.

Terapia cu oxigen poate ajuta la facilitarea respirației și exercițiile fizice sau poate îmbunătăți calitatea somnului.

Reabilitarea pulmonară poate fi utilă în gestionarea simptomelor, prin efectuarea de exerciții fizice pentru îmbunătățirea rezistenței la efort, tehnici de respirație care pot îmbunătăți eficiența funcției pulmonare, consiliere nutrițională, precum și educație cu privire la această afecțiune.

Transplantul pulmonar poate fi o opțiune pentru persoanele cu fibroză pulmonară avansată. Acesta poate îmbunătăți calitatea vieții, însă poate genera și anumite complicații, cum ar fi rejetul de organ (respingerea acestuia de catre organismul transplantat) sau infecții recurente.

Referințe:

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353690
2. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/10959-pulmonary-fibrosis
3. https://www.pulmonaryfibrosis.org/understanding-pff/about-pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis
4. https://www.pulmonaryfibrosis.org/researchers-healthcare-providers/clinical-resources/position-statements/genetic-testing-in-pulmonary-fibrosis-for-patients
5. https://www.pulmonaryfibrosis.org/understanding-pff/about-pulmonary-fibrosis/causes
6. https://pulmonaryfibrosisnews.com/pulmonary-fibrosis-diagnosis/
7. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/diagnosis-treatment/drc-20353695
8. https://www.roche.ro/content/dam/rochexx/roche-ro/roche_romania/ro_RO/files/PR_161219_Lansare_ESB.pdf