Un blastom pleuro-pulmonar (PPB) este descris ca fiind un neoplasm malign embrionar primitiv, specific, care apare aproape exclusiv la copiii mici. Spre deosebire de blastomul pulmonar, care este identificat frecvent la adulți, PPB nu se localizează exclusiv în parenchimul pulmonar, ci și la nivel pleural și mediastinal. Recent, studii efectuate de Novak et. colab. au demonstrat că trisomia 8 este o anomalie genetică, asociată cu apariția PPB. În general, prognosticul acestei tumori este rezervat¹.

Cuprins:

Aspectul histopatologic caracteristic unui blastom pleuro-pulmonar?

Analiza citomorfologică a PPB

Diagnosticul diferențial în cazurile suspicionate de blastom pleuro-pulmonar

Aspectul histopatologic caracteristic unui blastom pleuro-pulmonar

Aspectul histopatologic al unui blastom pleuro-pulmonar (PPB) include o proliferare celulară bifazică: o componentă reprezentată de celule primitive cu nuclei rotunzi solitari hipercromatici, uneori cu nucleoli distincți și citoplasmă redusă, rezultând un raport nucleu-citoplasmatic mare și o componentă neoplazică majoră – celula mezenchimală fusiformă².

Prin definiție, celulele epiteliale nu sunt o componentă a acestei tumori, însă dacă suntprezente, sunt parte a mezoteliului, care a fost cuprins accidental în țesutul de analiză histopatologică. În multe cazuri, diferențierea mezenchimală focală este recunoscută ca având elemente condrosarcomatoase, liposarcomatoase și în special rabdomiosarcomatoase.

Analiza citomorfologică a PPB

În urma biposiei aspirative cu ac fin, la analiza citomorfologică a unui blastom pleuro-pulmonar se pot evidenția, parțial sau integral, componentele histopatologice descrise anterior. Cele două tipuri majore de celule – blastomatoase primitive și fuziforme – au fost evidențiate în frotiurile de aspirație prin examenul citopatologic pleuro-pulmonar, în mai multe studii.

Primul caz raportat nu a concluzionat vreo diferențiere recunoscută, iar diagnosticul diferențial s-a făcut cu tumori cu celule mici, rotunde, specifice cazurilor la vârsta copilăriei³. Componenta blastomatoasă a fost descrisă pe frotiuri, atât sub aspectul unor celule individuale, cât și ca agregate coezive. În cadrul agregatelor coezive, nu a fost evidențiată nicio dovadă a unui aranjament ordonat, deși formarea nucleară era evidentă.

Componenta mai alungită sau aspectul în formă de fus, avea în descriere nuclei hipercromatici ovoizi și prelungiri citoplasmatice lungi, subțiri, conice. Componenta mezenchimală s-a evidențiat sub forma unor celule tumorale dispersate individual. Specimenele analizate nu au demonstrat nicio diferențiere mezenchimală specifică. În raportul inițial al lui Gelven et al., aceleași elemente celulare au fost găsite în frotiurile de aspirație, dar au inclus suplimentar și o matrice condroidă.

Raportul lui Drut și Pollono a inclus celule gigantice tumorale pleiomorfe (unele multinucleate) și material de matrice mixoidă. Proba de lichid pleural conținea grupuri mici, rare, de celule blastomatoase primitive, asemănătoare cu cele observate în specimenele de biopsie. Nu a fost recunoscută nicio diferențiere specifică.

Diagnosticul diferențial în cazurile suspicionate de blastom pleuro-pulmonar

Diagnosticul diferențial ^{4, 5}pe preparatele citologice include, predominant, alte tumori cu celule rotunde, mici.

Dintre neoplasmele primare, tumora neuro-ectodermală primitivă apare în țesuturile moi de la nivel toracic. Micile celule neoplazice primitive din cele două cazuri descrise anterior sunt imposibil de distins pe frotiuri. Structurile asemănătoare unor rozete pot fi asociate cu tumora neuroectodermală primitivă, care poate prezenta și material fibrilar de fond.

Limfomul limfoblastic trebuie luat în considerare în diagnosticul diferențial, care apare în mediastin. Aspiratul obținut din acest tip de limfom este caracterizat printr-o celularitate crescută, constând în numeroși limfoblaști mici, cu dispersie individuală și include numeroși corpusculi limfoglandulari în fundal. Limfoblaștii prezintă membrane nucleare delicate, neregulate, au o cromatină cu aspect de pulbere fină și nucleoli discreți⁶.

De asemenea, trebuie luate în considerare tumorile metastazante în plămâni și pleură. Cele mai importante dintre acestea sunt neuroblastomul metastatic și rabdomiosarcomul embrionar⁷.

Rabdomiosarcomul embrionar poate fi dificil de diferențiat de un PPB dintr-un aspirat, mai ales că PPB manifestă o componentă majoră rabdomiosarcomatoasă. Acesta din urmă va fi caracterizat prin celule neoplazice izolate sau aranjate în grupuri mici, cu unul sau mai mulți nuclei primitivi, adesea cu nucleoli proeminenți și citoplasmă în cantitate moderată sau mică.

Deși mai puțin frecvent, condrosarcomul mezenchimal metastatic poate fi, de asemenea, imposibil de indentificat morfologic de PPB, pe frotiurile pleuro-pulmonare. Specimenul poate conține celule maligne primitive, mici, grupate focal și încorporate într-un material de matrice condroidă⁸.

În cele din urmă, tumorile desmoplastice cu celule rotunde mici, apărute în copilărie, pot afecta și pleura. Celulele neoplazice, în aceste cazuri, pot fi mai mari decât în cazul PPB și au un contur rotunjit, mai degrabă decât fuziforme⁹.

În unele dintre aceste entități, în diagnosticul diferențial, analiza imunocitochimică, ultrastructurală și citogenetică a materialului aspirat poate fi deosebit de utilă.

Referințe: