examen histopatologic, blastom, blastom pleuropulmonar

Blastom pleuropulmonar (PPB) este o forma rară de neoplasm, o tumoră malignă mezenchimală pulmonară, ce evoluează cu extinderea la nivelul pleurei parietale, peretelui toracic, diafragmului și/ sau mediastinal. Acest tip de cancer este adesea produs de apariția unor mutații în celulele germinale.

Este preponderent întâlnit în copilăria timpurie, majoritatea cazurilor fiind diagnosticate la copiii sub 6 ani¹. Deși procentul cazurilor de blastom pulmonar este foarte mic, reprezentând doar 0,5% din grupul tumorilor pulmonare, acest tip de cancer este dificil de diagnosticat și are o evoluție agresivă².

Tratamentul multimodal a crescut rata de supraviețuire a acestor cazuri și aproximativ >90% dintre copiii cu tip I, peste 70% cu tip II și peste 50% dintre cei cu PPB de tip III, pot fi vindecați³.

Cuprins:

Clasificarea blastomului pleuropulmonar

Descrierea histopatologică a fragmentului tumoral în cazurile de blastom pleuropulmonar

Clasificarea blastomului pleuropulmonar

PPB este clasificat, în funcție de aspectul său macroscopic, în trei entități clinico-patologice interdependente: tipul I (chistic), tipul II (solid și chistic) și tipul III (solid). Componenta solidă a tipurilor II și III poate prezenta un model celular mixt, incluzând și elemente specifice sarcomului de grad înalt. PPB chistic de tip I poate progresa către blastom pleuropulmonar agresiv de tip II sau III, dar poate, de asemenea, regresa la tipul Ir ( „r” – „ regresiv”) și în acest caz, nu sunt prezente celule maligne.Tipurile II-III PPB sunt considerate tumori cu evoluție agresivă⁴.

Microscopic, PPB este caracterizat de zone insulare cu activitate mitotică ridicată, asociate cu zone de celule fuziforme, care pot fi nediferențiate, sau în diferite stadii de diferențiere malignă (rabdomiosarcom, condrosarcom, liposarcom).

Descrierea histopatologică a fragmentului tumoral în cazurile de blastom pleuropulmonar

Pe lângă tabloul clinic descris de pacienți, care relatează diverse simptome pulmonare specifice (febră, dureri toracice, tuse, dispnee progresivă și insuficiență respiratorie acută), în blastomul pleuropulmonar descrierea formațiunii tumorale ghidează asupra subtipului de blastom.

Astfel, caracteristicile macroscopice diferă în funcție de subtipul specific de blastom. Componentele chistice sunt evidențiate sub forma unor cavități cu pereți subțiri, iar tumorile solide (PPB de tip III) au suprafețe cu margini tăiate, neregulate, prezentând hemoragie și un grad de necroză, variabilă.

Microscopic, tumorile de tip I apar sub forma unor chisturi multiple acoperite de epiteliu de tip respirator. La nivelul septurilor intermediare sunt descrise celule imature mici, cu sau fără diferențiere rabdomioblastică. Poate fi prezentă o dispoziție a celulelor tumorale, asemănătoare “stratului de cambium”. De asemenea, pot fi observate zone cu cartilaj imatur. Plăcile solide de celule tumorale de tip blastomatos și sarcomatos, caracterizează tumorile PPB de tip III.

Examenul imunohistochimic (IHC) are o valoare limitată în PPB, fiind realizat folosind anticorpi anti vimentină (proteina ce face parte din structura filamentului intermediar, cu rol important în menținerea structurii și integrității celulare), expresie focală a desminei (proteina conținută de structurile celulare rabdomioblastice și variabil, de celulele primitive din stratul descris, asemănător cambiului) și expresie focală a proteinei S100 (în zonele de diferențiere condroidă).

Genetic, identificarea unui surplus de material genetic pe cromozomul 8 și absența unor fragmente la nivelul cromozomilor 9 si 11 – 9p21–24 și 11p14 – au fost asociate cu apariția PPB. Aproximativ 40% dintre cazurile diagnosticate cu PPB sunt ereditare și apar în contextul tumorii și sindromului displazic din familia PPB, denumit altfel sindrom DICER1.

În acest context, tumorile sunt asociate și cu alte tumori: nefromul chistic, tumorile ovariene cu celule Sertoli-Leydig, rabdomiosarcomul embrionar, tumora Wilms și gușa multinodulară. Unele familii, în care există cel puțin un membru cu această afecțiune, descriu în istoricul heredocolateral o mutație pe linia celulară germinală, cu pierderea funcției genei DICER1. Acest lucru poate fi demonstrat imunohistochimic prin dispariția colorației de tip DICER1 în celulele epiteliale⁴.

Referințe: